Ziekteverloop

Een CNO-SCCH-diagnose wordt gesteld op basis van de klachten van de patiënt en aanvullende scans, waarop de botten en gewrichten in beeld worden gebracht. Hiervoor is een combinatie van scans nodig. Op een CT-scan zijn veranderingen van het bot te zien; bij CNO-SCCH is op de CT-scan verlittekening (sclerose) en de verdikking van het bot (de hyperostose) te zien.

Een skeletscintigrafie (SPECT-CT) of speciale PET-scan vertelt iets over hoe actief het bot is. Bij een skeletscintigrafie wordt via een infuus een lage dosis radioactieve stof in het lichaam gebracht. Deze dosering is altijd zo laag mogelijk en wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht. Het skelet neemt de radioactieve stof op waarna gebieden met een hogere activiteit – een verhoogde botombouw –zichtbaar worden op de scan, omdat ze meer van deze stof opnemen dan minder actief bot. In het LUMC Leiden wordt sinds 2020 een andere botscan voor CNO-SCCH gebruikt: de natriumfluoride PET-/CT-scan. (Na18F-PET/CT-scan). Het voordeel van deze scan zou kunnen zijn dat niet alleen de plaats, maar ook de hoogte van de activiteit gemeten kan worden. Hiervoor loopt onderzoek in het LUMC.

In artikelen over CNO-SCCH wordt vaak het zogeheten stierenkopbeeld (bullhead sign) op de botscan als typerend voor de ziekte beschreven. De kop hiervan zou gevormd worden door het borstbeen en de hoorns door de beide sleutelbeenderen die er schuin boven liggen. Inmiddels weten we dat dit typische beeld maar bij een heel klein deel van de mensen met CNO-SCCH aanwezig is. De ziekte is namelijk lang niet altijd symmetrisch: CNO-SCCH zit niet altijd aan beide kanten van het skelet.

Na het stellen van de diagnose

Als de diagnose CNO-SCCH gesteld wordt, zal meestal eerst in kaart worden gebracht hoeveel klachten er op dat moment zijn. Ook worden het borstbeen en de schouder onderzocht en wordt op de scan bekeken hoe actief de ziekte is. Daarna kijkt de behandelaar samen met de patiënt naar de beste aanpak – met of zonder medicatie, afhankelijk van de ziekteactiviteit. Hierbij is het belangrijk om te weten dat er voor CNO-SCCH nog geen bewezen behandeling bestaat. De behandeladviezen zijn dus gebaseerd op de ervaring en expertise van de behandelaar. Tijdens de behandeling is er meestal eenmaal per jaar een controle bij de arts. Ook is er vaak tussentijds een controle bij een verpleegkundige of doktersassistent om het ziekteproces in de gaten te houden; hiervoor worden vragenlijsten over bijvoorbeeld pijn- en schouderklachten gebruikt. Soms wordt de diagnose CNO-SCCH wel gesteld, maar is de ziekte niet meer actief. Een behandeling in het ziekenhuis voegt dan helaas niet zoveel meer toe. Soms wordt dan met name fysiotherapie en pijnstilling aangeboden. Dit kan via de huisarts verlopen.