Skip to content

Door: Anda Kars en Cynthia Wiegertjes

Wat waren de belangrijkste onderwerpen die zijn besproken tijdens de afgelopen ledendag op 3 juli 2021 in Houten?

Dr. Liesbeth Winter (internist-endocrinoloog) en dr. Anne Leerling (onderzoeker), beiden werkzaam in het LUMC, presenteerden een aantal conclusies uit de literatuurstudie SCCH, een internationaal overzicht van een verdeelde medische wereld.

  • Er is wereldwijd te weinig overeenstemming over de naam, classificatie, diagnose en behandeling van SCCH. Wat classificatie betreft noemen sommige landen elke SCCH-patiënt een ‘SAPHO-patiënt’, maar diagnosticeren andere landen SCCH als een opzichzelfstaande ziekte. Sommige landen diagnosticeren SCCH vanuit de huidafwijkingen op de handpalmen en voetzolen: de pustulose. Zij noemen de ziekte dan ‘pustulotische arthroosteitis’. Het LUMC blijft de term ‘SCCH’ gebruiken, omdat veel patiënten geen huidafwijkingen of andere symptomen van het SAPHO-syndroom hebben. Dan is het nuttig om de afwijkingen in de borstkas apart te kunnen benoemen.
  • Een CT-scan en een botscan zijn nodig voor de diagnose SCCH. Een verhoogde activiteit op de botscan is bij vrijwel elke patiënt aanwezig.
  • De ontstekings- en reumatische waarden (zogeheten ‘auto-antilichamen’, meestal verkregen uit bloedonderzoek) dragen niet bij aan de diagnose: zij komen niet vaker voor dan bij gezonde mensen zonder de ziekte.
  • Een biopt (het afnemen van een stukje weefsel voor onderzoek) draagt niet bij aan een diagnose, omdat de bevindingen niet kenmerkend zijn voor SCCH. Een biopt kan in sommige gevallen nog wel worden verricht als een kwaadaardige ziekte moet worden uitgesloten.
  • APD is een veelbelovende behandeling die ook in verschillende andere landen is beschreven. Maar grootschaliger, gecontroleerd onderzoek is nodig om dit te bevestigen. Dit onderzoek wordt momenteel in het LUMC gedaan in de PAPS-studie, waarbij de behandeling met APD wordt vergeleken met een nepmedicijn (placebo).
  • TNF-alfaremmers lijken ook goed te werken in de behandeling van SCCH, maar zijn nog minder vaak beschreven in onderzoek. Ook zijn het medicijnen die vaak meer bijwerkingen geven en dus niet meteen als eerste stap worden gegeven, maar vooral als andere behandelingen niet aanslaan.

Het fijne aan de ledendagen is ook dat er rechtstreeks vragen gesteld kunnen worden aan de aanwezige artsen. En gelukkig zijn die er ook altijd voldoende! Hieronder vind je de belangrijkste vragen en antwoorden.

Naar aanleiding van de literatuurstudie: Is het een optie om het ‘zieke’ bot met een operatie te verwijderen? “In de literatuurstudie vonden wij slechts negen patiënten die geopereerd waren. Hiervan hadden twee patiënten baat bij de behandeling; hun klachten verminderden. Twee patiënten bleven pijn houden, of de ziekte kwam terug in een ander deel van het bot. Van de andere vijf patiënten was het effect onbekend. Een operatie geeft ook risico op blijvende klachten, bijvoorbeeld door complicaties of door de ingreep zelf. Het bot is ook niet zomaar te verwijderen zonder er een ander bot voor terug te plaatsen. Samenvattend is er nog weinig ervaring met het opereren van SCCH en bestaat er geen pasklaar antwoord op de vraag wat het beste is om te doen. Het is belangrijk dat iedere patiënt in een multidisciplinair team besproken wordt, waarbij er met verschillende experts tot een behandeladvies kan worden gekomen dat aansluit bij de klachten en de hulpvraag van de patiënt.”

Naar aanleiding van de PAPS-studie: Als er oorzaken gevonden worden, volgt daar dan preventie uit? “Stel dat uit het onderzoek blijkt dat er factoren bij zitten die beïnvloed kunnen worden, dan is er zeker aan preventie te denken. Er gaat onderzoek plaatsvinden om te kijken naar de ontstaanswijze van de ziekte. Inzicht krijgen in waar de aandoening vandaan komt is de eerste stap. Maar daar zal veel tijd overheen gaan en er zal wellicht ook niet één specifieke oorzaak zijn waar direct preventie uit kan volgen. Tot nu toe is er één verband wel gevonden, namelijk het roken: mensen die roken hebben vaak meer pijnklachten en een slechtere schouderfunctie dan patiënten die niet roken. Ook hebben zij minder effect van de APD-behandeling. Stoppen met roken is dus erg belangrijk bij de behandeling van SCCH.”

Algemene vraag: Is er nog onderzoek naar de erfelijkheid? “Het onderzoek loopt nog. Mogelijk erfelijke SCCH komt in een aantal families voor. Het is een wiskundig ingewikkeld onderzoek, dat zich nu op analyseniveau bevindt. Hiervoor is een samenwerking met Australië aangegaan. Het onderzoek is lastig en complex en kost helaas veel tijd. Daarnaast komt SCCH ook vaak bij individuele personen voor, dus juist niet in de familie. De vraag blijft of mensen met mogelijk erfelijke SCCH, als er een oorzaak wordt gevonden in het erfelijkheidsonderzoek, dezelfde afwijking hebben of dat er bij hen iets anders speelt.”

Back To Top