Skip to content

Door: Anne Leerling en Liesbeth Winter

SCCH is een ziekte waarover de medische literatuur op veel vlakken verdeeld is. De naamgeving, de indeling van SCCH, de diagnose en de behandeling wordt door landen – en soms zelfs door ziekenhuizen binnen dezelfde landen – verschillend aangepakt. Het gebrek aan overeenstemming draagt er waarschijnlijk ook aan bij dat we nog weinig over de ziekte weten, en er ook geen gestandaardiseerde diagnose en behandeling bestaat.

Om deze reden hebben we in het LUMC geprobeerd een systematisch overzicht van alle relevante onderzoeken over SCCH te maken, een zogeheten systematic review. Hierin is informatie van 2096 patiënten verzameld. Dit overzicht is des te belangrijker omdat er onder verschillende namen over SCCH als ziekte geschreven wordt. Wat we hiervan leren, kunnen we vervolgens zelf toepassen in ons eigen lopende onderzoek. In dit stuk delen we graag met jullie de belangrijkste bevindingen uit het overzicht.

Naamgeving en indeling

De naamgeving rondom SCCH is complex. SCCH behoort tot de zogeheten ziektegroep chronische non-bacteriële osteomyelitis (CNO). Deze parapluterm geeft aan dat het om een chronische ontsteking van het bot gaat (osteomyelitis), die níét door een bacterie veroorzaakt wordt – en dus geen infectie is. Binnen de CNO zijn verschillende ziektebeelden te onderscheiden, waaronder chronische recurrente multifocale osteomyelitis (CRMO), wat vooral voorkomt op de kinderleeftijd, en diffuse scleroserende osteomyelitis (DSO) van de kaak.

SCCH kenmerkt zich juist door de ontstekingen in het borstbeen, de bovenste ribben of de sleutelbeenderen. SCCH wordt in veel landen, zoals China, Italië en Frankrijk, aangeduid als SAPHO-syndroom: hierbij kunnen ook gewrichtsontstekingen, pustels op de handpalmen en voetzolen (PPP) en acne aanwezig zijn. In Scandinavië, Amerika en Nederland beschouwt men SCCH als een aparte ziekte, die ook zonder deze andere afwijkingen voorkomt. In Japan spreekt men van pustulotische arthro-osteitis, waarbij ook de combinatie tussen PPP, SCCH en gewrichtsbetrokkenheid kan bestaan, maar waarvoor ze dus een andere naam hanteren. De verschillende namen die voor SCCH worden gebruikt, zijn in het plaatje hiernaast uiteengezet.

Symptomen en bloedonderzoek

Uit het internationale overzicht blijkt dat 67% van de SCCH-patiënten vrouw is en dat de vertraging tussen de eerste symptomen en de diagnose gemiddeld vijf jaar duurt. Deze lange periode vormt dus in alle landen een probleem. Veel patiënten uit het overzicht hebben eerst andere diagnoses dan SCCH gekregen, waarbij reuma, artrose, of fibromyalgie het meest voorkomen. Een aantal patiënten kreeg een zeer ernstige diagnose, zoals een hartziekte of kanker.

PPP was aanwezig bij iets meer dan de helft van de patiënten, en acne bij slechts een heel klein deel. Ontstekingswaarden in het bloed waren slechts bij grofweg de helft van de patiënten verhoogd. Bloedwaarden die iets vertellen over de botactiviteit waren meestal normaal en hielpen dus weinig bij de diagnose.

Beeldvorming en scans

Bij 93% van de patiënten is een röntgenfoto gemaakt. Uit de gegevens van de scans blijkt dat bij 26% van de patiënten deze röntgenfoto van de borstkas geen afwijkingen zichtbaar waren, terwijl zij uiteindelijk wel SCCH bleken te hebben. Dit laat zien dat voor een diagnose een CT- of een botscan nodig is. Op die CT-scan wordt dan vooral de verlittekening en de toegenomen botvorming (hyperostose) gezien en op de botscan de verhoogde botactiviteit. Slechts 27% van de patiënten hadden het klassieke beeld van de ‘stierenkop’, waarbij er symmetrisch verhoogde activiteit wordt gezien. Dit maakt duidelijk dat bij het grootste deel van de patiënten de ziekte niet symmetrisch is en één kant dus duidelijk actiever is.

Behandeling

De behandeling voor SCCH liep wijd uiteen tussen verschillende landen en ziekenhuizen. Desalniettemin werd 83% van de patiënten behandeld met ontstekingsremmers (NSAID’s zoals ibuprofen, naproxen of diclofenac). De beste behandeleffecten werden gezien bij behandeling met APD (pamidronaat infuus), zogeheten ‘biologicals’ (waar ook de TNF-alfaremmers onder vallen) en met steroïden, zoals prednison.

Conclusie

De uitkomsten van het internationale overzicht van SCCH-patiënten zijn nuttig om de ziekte beter te begrijpen en de zorg te blijven verbeteren. Zo weten we dat een CT- en botscan noodzakelijk zijn voor de diagnose SCCH, dat ontstekingswaarden in het bloed meestal niet verhoogd zijn, en dat APD een veelbelovende behandeling is. Ook biedt het ons mogelijkheden om nieuwe vragen mee te nemen in ons eigen onderzoek. Waar ligt nou bijvoorbeeld het onderscheid tussen SCCH en SAPHO? Met deze nieuwe inzichten én vragen proberen we ons eigen onderzoek te verdiepen en zo de ziekte steeds wat verder te ontrafelen, om uiteindelijk de behandeling te verbeteren.

www.lumc.nl

Back To Top